北京建设罕见病药品保障先行区 有望缩短患者用药等候时间

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“红斑狼疮作为一种慢性系统性的自身免疫性疾病，会累及全身多脏器的损伤，包括皮肤、血液、肾脏、心脏、肺脏、胃肠道、神经系统等，严重威胁患者的生命健康。”湖南省人民医院马王堆院区急诊二部副主任医师李敏为记者介绍了他们近日接诊的一个典型病例——今年42岁的长沙市民李女士，因为这种“难缠”的疾病导致肠穿孔，差一点丢了命。

红斑狼疮可分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、系统性红斑狼疮、深在性红斑狼疮、新生儿红斑狼疮、药物性红斑狼疮等亚型。其中，系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一种类型。截至目前，系统性红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明，与遗传、激素、环境等多种因素有关，且迄今为止不可治愈，多数患者面临着疾病反复复发，严重时会危及生命，被称为“不死的癌症”。

中华医学会风湿病学分会发布的《系统性红斑狼疮诊疗规范》指出，系统性红斑狼疮的临床表现具有高度异质性，不同患者的临床表现各不相同。包括发热、疲乏等全身症状；皮肤黏膜损害症状；肌肉骨骼、肾脏、肺、心脏、消化系统、神经系统、血液系统受累等。有两个以上系统受累合并自身免疫证据的年轻女性，需高度警惕。这是因为，系统性红斑狼疮“重女轻男”，尤其偏爱18岁至40岁的育龄期女性。调查报告显示，约90%的系统性红斑狼疮患者是女性，通常是在生育期患病，而在儿童和更年期后发病相对少见。

“系统性红斑狼疮患者体内产生大量自身抗体，引起免疫系统攻击，广泛损害全身脏器，这导致李女士出现了肠道症状与肾脏损害。”李敏表示澳门威斯尼斯人wns888手机版，狼疮类疾病不仅体现在皮肤的损害上，还有可能会出现腹痛、肠道、心脏受累、肺动脉高压、胸腹腔积液等多器官和组织损伤。由于病因尚不完全明确，目前只能通过糖皮质激素联合免疫抑制剂、生物制剂治疗。